Zespół hemofagocytowy

Zespół hemafagocytowy to zaburzenie hematologiczne, które wiąże się z nadmiernym stężeniem i aktywnością cytokin prozapalnych w organizmie. Spowodowane jest to niekontolowanym namnażaniem komórek odpornościowych – limfocytów i makrofagów. Ich zwiększona aktywacja doprowadza do ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, w konsekwencji uszkadzając narządy wewnętrzne. Charakterystyczna jest dla niej obecność hemafagocytów tj. makrofagów w szpiku kostnym, węzłach chłonnych czy narządach miąższowych.

 

Jak objawia się zespół hemafagocytowy?

Do podstawowych objawów zespołu zaliczyć można cechy uogólnionej reakcji zapalnej tj. długo utrzymującą się gorączkę, ogólne osłabienie, powiększenie wątroby i śledziony, a także węzłów chłonnych, żółtaczkę czy też łatwe siniaczenie bądź wysypkę. U połowy pacjentów mogą wystąpić również objawy związane z układem nerwowym tj. napady padaczkowe, osłabienie bądź wzmożone napięcie mięśni.